46, XX DSD

Een persoon met 46,XX-DSD heeft vrouwelijke geslachtshormonen, maar heeft een variatie in de geslachtsontwikkeling doordat ze in aanraking komt met mannelijke hormonen uit andere bronnen, waardoor vermannelijking (virilisatie) kan optreden en er mannelijke kenmerken ontstaan.

• Adrenogenitaal syndroom (AGS). Dit is een ziekte van de bijnier waarbij er te weinig stresshormoon (cortisol) wordt aangemaakt maar wel grote hoeveelheden mannelijke hormonen. Dit gebeurt al in de baarmoeder waardoor bij mensen met 46,XX vermannelijking of virilisatie optreedt. AGS is een ernstige ziekte en er is behandeling met stresshormonen nodig. Zie voor meer informatie bijniernet.nl
• Blootstelling aan mannelijke hormonen van de moeder. Dit is een hele zeldzame situatie. Tijdens de zwangerschap gaan stoffen vanuit de bloedbaan van de moeder via de moederkoek naar bloedbaan van het ongeboren kind. Zo kan een kind te veel androgenen krijgen, waardoor vermannelijking (virilisatie) gebeurt.
• Een andere vorm van 46,XX-DSD is het MRKH-syndroom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom). Het kenmerkt zich door een afwezige of onderontwikkelde baarmoeder en vagina. De uiterlijke geslachtskenmerken zijn volledig vrouwelijk. Hierbij zijn er geen problemen met de hormoonhuishouding.

Lees meer op de site van de cyberpoli Intersekse en DSD